Cacat Jantung Kongenital (Hewan)

Dinamakan sebagai cacat jantung congenital karena pada jantung pasien terdapat kelainan antomis,sebagai akibat terganggunya perkembangan jantung pada saat masih berada dalam kandungan atau rahim induknya. Umumnya penyebab kelainan jantung congenital belum dapat diketahui.Namun ada beberapa factor resiko yang dapat dianggap berkaitan.Cacat jantung congenital ini dapat disebabkan karena adanya berbagai macam pengaruh genetik dan lingkungan. Transmisi genetic dominan, misalnya sering ditemukan pada defek septum atrium dan kurang jelas pada defek septum ventrikel, stenosis pulmonalis dan Tetralogi of Fallot.

Pada umumnya, anomaly jantung disebabkan oleh kedua factor genetic atau kelainan kromosom dan lingkungan yang saling mempengaruhi. Namun pemberian obat-obatan dan infeksi virus seperti thalidomide, cortisone,dan busulfan pada induk saat masa kehamilan,juga dapat menyebabkan kelainan jantung bawaan. Infeksi intrauterine yang langsung seperti pada induk yang mengalami kegagalan abortus,dapat mengganggu embryogenesis jantung pada janin tersebut.

Selain itu resiko melahirkan anak dengan kelainan jantung ternyata makin besar kemungkinannya bila induk yang hamil juga telah memiliki kelainan jantung congenital.

Kebanyakan kelainan jantung kongenital meliputi malformasi sruktur di dalam jantung maupun pembuluh darah besar atau aorta, baik yang meniggalkan maupun yang bermuara pada jantung. Kelainan ini merupakan kelainan bawaan yang sering terjadi pada anak anjing dan kucing,sekitar 8-10 hari dari 1000 kelahiran hidup.

Kelainan ini bias saja ringan sehingga tidak terdeteksi saat lahir. Namun pada anak tertentu,efek dari kelainan ini begitu berat sehingga diagnosis telah dilakukan bahkan sebelum lahir.Ada beberapa jenis kelainan jantung congenital dimana ditentukan oleh lokasi dan beratnya kelainan.

Kelainan yang dapat terjadi diantaranya adalah kelainan pada sekat antara serambi atau bilik jantung sehingga menyebabkan tercampurnya darah dari sisi jantung kanan dan kiri,penyumbatan atau tertutupnya salah satu katup jantung sehingga terjadi obstruksi aliran darah, kebocoran dari salah satu katup jantung sehingga terjadi pengaliran balik darah ke ruangan asal, hubungan tidak normal antara vena, jantung, dan pembuluh darah besar jantung sehingga menyebabkan arah aliran darah ke tempat yang salah, serta penyumbatab baik pada vena yang bermuara ke jantung atau pembuluh besar yang meninggalkan jantung sehingga menurunkan aliran darah.

Kelainan otot jantung juga ada yang congenital, bias melemahkan otot jantung sehingga terjadi gagal jantung. Jenis kelainan jantung kongeniyal terbanyak adalah bocornya baik sekat serambi maupun bilik jantung, transposisi pembuluh darah besar dan tetap terbukanya saluran penghubung antara aorta dan pembuluh darah paru.

Berhubungan dengan berfungsinya jantung yang cacat serta kelainan antomis yang telah terjadi, cacat jantung congenital dapat dibedakan dalam 3 golongan, yakni:
Golongan cacat jantung congenital sianotik.

Pada golongan ini, terdapat adanya “shunt dari kanan ke kiri”artinya darah yang seharusnya dari jantung kanan lebih dahulu mengalir ke paru-paru sebelum diteruskan ke jantung kiri, karena adanya kelainan congenital yakni stenosis katup pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan dan adanya lubang dalam membranaseus anterior ventrikel kanan dan kiri dengan aorta berawal diatas lubang tersebut, menyebabkan mengalirnya darah dari jantung kanan langsung ke jantung kiri tanpa ke pulmo terlebih dahulu. Hal ini akan menyebabkan terjadinya sianosis. Sebagian besar anank-anak hewan yang menderita cacat ini, tidak dapat bertahan hidup.

Namun cacat jantung congenital ianotik kadang-kadang jugfa ditemukan pada hewan yang sudah dewasa.Kelainan yang sering dijumpai pada hewan tersebut diantaranya adalah Tetralogi Fallot, komplek Einsenmengeratau pulmonal stenosis dengan Atrial Septal Defect.
Golongan cacat jantung congenital potensial sianoti, artinya mula-mula tidak sianotik pada waktu tertentu atau secara permanen.

Pada golongan ini terdapat adanya kelainan antomis yang memungkinkan terjadinya shunt juga, tetapi selama tekanan darah sirkulasi sistemik lebih tinggi dari tekanan darah sirkulasi pulmonal, arah shunt atau aliran darah dari kiri ke kanan, sehingga tidak akan terjadi sianosis.

Cacat pada golongan ini yang sering di jumpai adalah Patent Ductus Arteriosus, Atrial Septal Defect dan Ventrikular Septal Defect.
Golongan cacat jantung congenital yang tidak sianotik.Cacat ini tidak dijumpai adanya shunt, sehingga tidak ada kemungkinan untuk menjadi sianosis, namun ada pengecualian pada koarktasio aortae tipe infantile.

Koarktasio Aortae merupakan kelainan disekitar tempat bersambungnya ductus arteriosus pada aorta descendens dan arkus aorta, yang mengakibatkan terjadinya penyempitan aorta di sekitar tempat tersebut.

Pada patent ductus arteriosus, morfologi ductus sangat berbeda –beda. Panjangnya 1-2 cm dan penampang 1 mm-1cm, menghubungkan aorta dengan arteri pumonalis.Kadang-kadang hanya merupakan lubang antara aorta dan arteri pulmonalis yang saling melekat. Darah mengalir melalui ductus dari aorta ke arteri pulmonalis dan selama jangka waktu lama penderita tidak cyanotik. Banyak darah mengalir dari defect itu (hingga 75 % output ventrikel kiri), sehingga bagian tubuh lain-lain kekurangan darah. Bila volume output efektif jantung kiri berkurang, biasanya terjadi hipertrofi ventrikel kiri. Demikian pula penambahan aliran darah jantung bagian kanan menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan dan bila berlangsung lama terjadi hipertensi pulmonal, dilatasi arteri pulmonalis dan sclerosis pembuluh darah paru-paru.


Gejala klinis yang sering terdapat pada kucing dan anjing penderita penyakit jantung congenital sangatlah bervariasi tergantung pada keparahan penyakit, umur hewan, dan kesehatan secara umum. Meskipun demikian, beberapa gejala yang umum telah dapat dideteksi. Tanda-tanda yang dapat diamati diantaranya adalah:
  • Pernafasan yang sulit/dalam dan cepat (sesak nafas)
  • Batuk
  • Kehilangan energi, khususnya dalam jangka waktu beberapa hari atau minggu
  • Kehilangan nafsu makan, sehingga berat badan turun
  • Edema perifer
  • Ascites
  • Hydrothorax dan hepatosplenomegali
  • Pembengkakan abdomen
  • Gusi biru keabu-abuan
  • Kelumpuhan mendadak, terutama pada kaki belakang
  • Pelebaran vena pada leher
  • dll

Manifestasi klinis kelainan jantung congenital sangatlah bervariasi, tergantung pula pada macam kelainannya. Kelainan yang menyebabkan berkurangnya aliran darah ke paru maupun yang menyebabkan adanya percampuran darah yang mengandung zat asam berkadar tinggi dengan darah kotor, dapat menimbulkan sianosis. Hal tersebut ditandai oleh adanya warna kebiruan pada kulit, kuku, jari, bibir, dan lidah yang disebabkan karena tubuh tidak mendapatkan zat asam yang memadai sebagai akibat pengaliran darah kotor ke tubuh. Pernafasan akan menjadi lebih cepat untuk mendapatkan suplai oksigen dalam darah dan nafsu makan berkurang.

Kelainan yang menyebabkan sianosis adalah adanya penyumbatan katup pulmonal (antara bilik jantung kanan dan pembuluh darah paru) sehingga mengurangi aliran darah ke paru, tertutupnya katup pulmonal (pada muara pembuluh darah paru) yang menghambat aliran darah dari bilik jantung kanan ke paru, tetralogi fallot (kelainan yang ditandai dengan bocornya sekat pada bilik jantung, pembesaran bilik jantung sebelah kanan, penyempitan katup pulmonal dan transposisi aorta), serta tertutupnya katup triskupidalis (terletak antara serambi dan bilik jantung sebelah kanan) yang menghambat aliran darah dari serambi ke bilik jantung sebelah kanan.

Gejala kebiruan juga bisa muncul bila terjadi transposisi pembuluh darah besar, adanya gangguan pertumbuhan ruangan/rongga jantung, katup dan pembuluh darah yang saling berhubungan dengan jantung sebelah kiri, serta kelainan akibat salah bermuaranya keempat vena paru yang seharusnya bermuara ke serambi kiri.

Beberapa jenis kelainan jantung congenital juga dapat menyebabkan gagal jantung. Kelainan ini menyebabkan terjadinya aliran darah dari sisi jantung sebelah kiri ke sisi jantung sebelah kanan yang secara progresif dapat meningkatkan beban dari jantung.

Gejala dari gagal jantung berupa perubahan nafas yang menjadi cepat, sulit makan dan menyusu, berat badan turun, infeksi pernafasan yang berulang, dan toleransi gerak badan yang rendah. Termasuk di dalam kelainan ini adalah bocornya sekat pada serambi/bilik jantung, menetapnya saluran penghubung antara aorta dan pembuluh darah paru (duktus arteriosus) yang seharusnya tertutup beberapa saat setelah kelahiran, gangguan pertumbuhan ruangan , katup dan pembuluh darah yang berhubungan dengan sisi jantung sebelah kiri, bocornya sekat antara serambi dan bilik jantung serta adanya kelainan pada katup jantung, dan terputusnya segmen aorta.

Penyempitan katup jantung dan pembuluh darah besar kadang kala hanya menimbulkan gejala ringan. Gejala gagal jantung baru akan terlihat jika terjadi peningkatan beban jantung.

Penyakit jantung pada saat ini merupakan salah satu penyebab adanya morbidity (tingkat kesakitan) dan mortality (tingkat kematian) pada sebagian besar negara. Akan tetapi penyakit jantung tidak hanya terbatas pada usia lanjut saja, melainkan banyak juga ditemukan pada anak-anak. Tujuh jenis penyakit jantung terpenting adalah:
  • Penyakit jantung koroner (80% dari semua kematian yang disebabkan oleh penyakit jantung)
  • Penyakit jantung akibat hipertensi (9%)
  • Penyakit jantung rematik (2-3%)
  • Penyakit jantung congenital (2%)
  • Endocarditis bacterialis (1-2%)
  • Penyakit jantung sifilitik (1%)
  • Cor pulmonale (1%)
  • Lain-lain (5%)

Sedangkan yang menjadi penyebab terjadinya kematian pada sebagian besar penderita penyakit jantung disebabkan karena adanya:
  • Payah jantung
  • Embolisme paradoksal, yaitu embolus yang berasal dari bagian kanan masuk ke bagian kiri melalui defek (pada defek septum atrium)
  • Endocarditis pada tepi defek
  • Perdarahan paru-paru yang disebabkan oleh hipertensi pulmonal
  • Interkurensi infeksi sistemik karena konstitusi penderita biasanya berkurang
  • Abses otak

Patogenesis dari penyakit jantung congenital sebagian besar belum dapat diketahui; beberapa contoh hewan telah membuktikan adanya beberapa potensial mekanisme.

Untuk memahami dan mengembangkan mekanisme yang cocok untuk terapi farmakologi, mekanisme dari cacat jantung harus dapat dipahami. Sejumlah besar percobaan klinik yang telah dilakukan selama decade ini telah memperlihatkan bahwa dengan adanya terapi obat dapat menunjukkan mekanisme pathogen yang memegang peranan penting selama pengobatan cacat jantung.

Sejumlah mekanisme yang bertanggung jawab selama perkembangan dari cacat jantung yang kronis, tubuh berusaha untuk menjaga tekanan perfusi dan meningkatkan produksi dari jantung:
  • Bertambahnya aktivitas sympathetic
  • Retensi air dan sodium
  • Hipertropi myocardium
  • Dilatasi ventrikel

Patofisiologi dari cacat jantung congenital dapat dikembangkan lebih lanjut dengan adanya perlakuan atau tindakan seperti berikut ini:
Terdapat initial lesi yang mengarah pada kegagalan myocardium untuk menghasilkan kecepatan kontraksi untuk memberi muatan; hal ini dapat disebabkan karena beberapa hal, yaitu:
  • berkurangnya atau hilangnya jaringan kontraktil sehingga tidak lagi berfungsi secara regional, seperti yang terjadi pada infark myocardial
  • adanya kerusakan intrinsic pada otot sehingga tidak lagi berfungsi secara global atau menyeluruh, seperti pada dilatasi cardiomyopathy
Sebagai akibat turunnya fungsi ventrikel, sehingga terjadi penurunan output dari jantung yang kemudian mengaktivasi mekanisme adaptasi dari neuroendokrin yang secara normal berfungsi untuk merespon kaget, dehidrasi, dan latihan, yaitu:
  • peningkatan aktivitas dari system saraf simpatik dan peningkatan plasma katekolamin
  • peningkatan aktifitas system renin-angiotensin-aldosteron
  • peningkatan dari pelepasan arginine-vasopresin
Mekanisme ini memungkinkan bertambah buruknya patogenesis dari cacat jantung congenital dengan meningkatkan penyebab dari gagal jantung, memicu reduksi lebih lanjut pada aktivitas ventrikel.
Mekanisme retentive vasopresor-sodium akan mengimbanginya dengan melepaskan dari substansi vasodilator-natriuretic berupa:
  • Atrial Natriuretic Factor (ANF)
  • Dopamine
  • Prostaglandin (PGE2 dan PGI2)
Mekanisme normal dapat juga mempunyai efek menghilangkan:
  • Hipertropi myocardial yang dapat memisahkan difusi oksigen. Sehubungan dengan menurunnya kepadatan di kapiler dan meningkatnya jarak diantara kapiler-kapiler pada myocardium.
  • Peningkatan dari akhir ventrikel-tekanan diastolic dan volume yang pada keadaan normal akan meningkatkan kerja myocardial melalui mekanisme Frank-Starling.
  • Pada gagal jantung, hubungan antara sebelum dan sesudah produksi, didepres dan datar
  • Peningkatan tekanan pada akhir diastole, memicu terjadinya kongesti paru-paru dan system venasi , edema paru-paru dan peripheral
  • Peningkatan muatan pada cacat jantung kongenital seringkali menyebabkan dilatasi pada ventrikel.
  • Dilatasi ventrikel meningkatkan tensi dinding sistolik (afterload) berdasarkan persamaan Laplace : Tensi = (tekanan x radius ventrikel) / tebal dinding
  • Peningkatan vasokonstriksi peripheral juga akan meningkatkan pemompaan pada jantung.